Фактор Виллебранда (ФВ) – сложный белок, участвующий в процессе свертывания крови. Он синтезируется клетками эндотелия (внутренней стенки сосудов) и выполняет важные функции: при повреждении сосудов обеспечивает прикрепление тромбоцитов к стенке сосуда, их агрегацию (склеивание тромбоцитов между собой) и транспортирует VIII фактор свертывания крови. При уменьшении количества ФВ и/или нарушении его функциональной активности развивается болезнь Виллебранда – наследственная патология, которая проявляется кровотечениями: десневыми, маточными, желудочными, после травм и операций, мышечными гематомами и кровоизлияниями в суставы. По клинике болезнь Виллебранда напоминает течение гемофилии А. В зависимости от типа заболевания различают легкое и тяжелое течение болезни.
Для диагностики болезни Виллебранда определяют:
Данный тест определяет уровень фактора Виллебранда, но не позволяет оценить его активность.
Для диагностики II типа используются тесты, оценивающие активность фактора Виллебранда.
Иммунотурбидиметрический метод
Снижение показателей с высокой вероятностью свидетельствует о болезни Виллебранда.
Результат интерпретируется врачом гематологом совместно с данными анамнеза, клиническими критериями и другими лабораторными исследованиями.
Рекомендовано сдавать кровь в первой половине дня, натощак. Чистую воду можно пить в обычном режиме.
