Фактор Виллебранда

Фактор Виллебранда (ФВ) – сложный белок, участвующий в процессе свертывания крови. Он синтезируется клетками эндотелия (внутренней стенки сосудов) и выполняет важные функции: при повреждении сосудов обеспечивает прикрепление тромбоцитов к стенке сосуда, их агрегацию (склеивание тромбоцитов между собой) и транспортирует VIII фактор свертывания крови. При уменьшении количества ФВ и/или нарушении его функциональной активности развивается болезнь Виллебранда – наследственная патология, которая проявляется кровотечениями: десневыми, маточными, желудочными, после травм и операций, мышечными гематомами и кровоизлияниями в суставы. По клинике болезнь Виллебранда напоминает течение гемофилии А. В зависимости от типа заболевания различают легкое и тяжелое течение болезни.

Для диагностики болезни Виллебранда определяют:

• уровень фактора Виллебранда
• активность ФВ
• генетические исследования

Данный тест определяет уровень фактора Виллебранда, но не позволяет оценить его активность.

Когда назначается исследование на фактор Виллебранда?

• С целью установления I и III типов болезни Виллебранда, связанных с недостаточным количеством ФВ. I тип характеризуется небольшим дефицитом ФВ с сохранением функций и отличается легким течением. III тип отличается выраженной абсолютной недостаточностью ФВ и тяжелым течением болезни с обширными кровоизлияниями.
• Для дифференциальной диагностики болезни Виллебранда и гемофилии А
• В рамках комплексного обследования при кровотечениях

Для диагностики II типа используются тесты, оценивающие активность фактора Виллебранда.

Как выполняется исследование?

Иммунотурбидиметрический метод

Что означают результаты теста?

Снижение показателей с высокой вероятностью свидетельствует о болезни Виллебранда.

Результат интерпретируется врачом гематологом совместно с данными анамнеза, клиническими критериями и другими лабораторными исследованиями.